Degeneracinės ir demielinizuojančios nervų sistemos ligos

El Pasas, TX. Chiropractor, dr. Aleksandras Jimenezas orientuojasi į degeneracinis ir demielinizuojančios nervų sistemos ligos, jų simptomai, priežastys ir gydymas.

Degeneracinės ir demielinizuojančios ligos

Motorinių neuronų ligos

• Motorinis silpnumas be jutimo pokyčių
• Amyotrofinė šoninė sklerozė (ALS)
• ALS variantai
• Pirminė šoninė sklerozė
• Progresuojantis bulberinis paralyžius
• Paveldimos sąlygos, kurios sukelia priekinės ragų ląstelių degeneraciją
• Werdnig-Hoffmanno liga kūdikiams
• Kugelberg-Welander liga sergantiems vaikams ir jauniems suaugusiems

Amiotropinės lateralinės sklerozės (ALS)

• Įtakoja 40-60 pacientų amžius
• Žala:
• Priekinės ragų ląstelės
• Galvos smegenų nervų motoriniai branduoliai
• Corticobulbar ir kortikoskopiniai traktai
• Mažesnio variklio neurono atradimai (atrofija, fistuliacija) IR viršutinių motorinių neuronų radiniai (spazmas, hiperrefleksija)
• Išgyvenimas ~ treji metai
• Mirtis yra dėl bulbero ir kvėpavimo raumenų silpnumo bei dėl sukeltos infekcijos

ALS variantai

• Paprastai galiausiai išsivysto į tipinę ALS modelį
• Pirminė šoninė sklerozė
• Iš pradžių prasideda motorikos neuronų ženklai, bet pacientai galiausiai turi ir mažesnius motorinių neuronų požymius
• Išgyvenimas gali būti dešimt metų ar ilgiau
• Progresuojanti blauzdikaulio paralyžius
• Pasirinktinai apima galvos ir kaklo raumenis

Paveldimos motorinių neuronų sąlygos

• Priekinės ragų ląstelių degeneracija
• Werdnig-Hoffmanno liga
• Poveikis kūdikiams
• Kugelberg-Welander liga
• Įtakoja vaikus ir jaunus suaugusius

Bažnyčia, Archibaldas. Nervų ir psichikos ligos. WB Saunders Co., 1923.

Alzheimerio liga

• Būdingi neurofibriliniai raizginiai (hiperfosforilinto tau baltymo agregatai) ir beta-amiloidinės plokštelės
• Paprastai pasireiškiantis po amžiaus 65
• Paveldimos rizikos veiksniai
• Mutacijos beta amiloido geno
• Epsilon 4 versija apolipoproteinas

Diagnozė

• Patologinė diagnozė yra vienintelis būdas galutinai diagnozuoti būklę
• Vaizdai gali atmesti kitas demencijos priežastis
• Funkciniai vizualizavimo tyrimai gali būti toliau plėtojami, kad ateityje taptų diagnozuojami
• CSF tyrimai, kuriuose nagrinėjami tau baltymai ir beta amiloidas, ateityje gali tapti naudingais diagnostikos tyrimams

Amiloidinės plokštelės ir neurofibriliniai raizginiai

sage.buckinstitute.org/wp-content/uploads/2015/01/plaque-tanglesRNO.jpg

Smegenų sritys, paveiktos Alzheimerio ligos

• Hippocampus

• Neseniai atminties praradimas

• Posterior temporo-parietal association area

• Lengva anomija ir konstrukcinė apraksija

• "Meynert" branduolio bazalė (cholinerginiai neuronai)

• Vaizdo suvokimo pokyčiai

progresavimas

• Kadangi vis daugiau ir daugiau kukurūzų plotų įsitraukia, pacientas vystysis sunkesnį kognityvinį trūkumą, tačiau parencija, sensorinis praradimas ar regos lauko defektai yra savybės.

Gydymo parinktys

• Vaistiniai preparatai, slopina acetilcholinesterazės centrinę nervų sistemą

• Donepezilas
• Galantamine
• Rivastigminas

• Aerobinis pratimas, 30 minutės per parą

• PT / OT rūpintis kasdienio gyvenimo palaikymu

• Antioksidacinis ir priešuždegiminis gydymas
• Išplėstiniuose etapuose gali prireikti visą laiką dirbti namuose

kraujagyslių demencija

• Cerebrinė aterosklerozė, sukelianti insultą
• Pacientas turi dokumentuotą insulto istoriją arba anksčiau pasireiškusio insulto požymius (spazmą, parenciją, pseudobulbaro paralyžius, afaziją).
• Gali būti siejamas su Alzhaimerio liga, jei dėl amiloidinės angiopatijos

Frontotemporalinė demencija (Pick'o liga)

• Šeima

• Įtakoja priekines ir laikines lobeles

• Gali būti matomas vaizdus, ​​jei pažengusios degeneracijos šiose srityse

• Simptomai

• Apatija

• Nestabilus elgesys

• Agitacija
• Socialiai netinkamas elgesys
• Impulsyvumas

• Kalbos sunkumai

• Paprastai nėra atminties ar erdvinių sunkumų

• Patologija atskleidžia Neuronų kūnas

• Mirties rezultatai per 2-10 metus

Pasirinkite kūnus / citoplazmines intarpas

slideplayer.com/9467158/29/images/57/Pick+bodies+Silver+stain+Immunohistochemistry+for+Tau+protein.jpg

Gydymas

• Antidepresantai

• sertralinas
• Citalopramas

• Nutraukti vaistus, galinčius sukelti atminties sutrikimą arba supainioti

• Sedatyvai
• Benzodiazepinai

• Naudotis

• Gyvenimo būdo pakeitimas
• Elgesio modifikacijos terapija

Parkinsono liga

• Gali atsirasti bet kuriame amžiuje, bet retai iki 30 amžiaus, ir padidėja vyresnio amžiaus populiacijų paplitimas

• Šeimos tendencija, bet taip pat be šeimos istorijos

• Gali sukelti tam tikri aplinkos veiksniai

• Poveikis 1-metil-4-fenil-1,2,3,6-tetrahidropiridinas (MPTP)
• Junginiai, kurie gamina per daug laisvųjų radikalų

• Poveikis substantia nigra pars compacta

• Dopaminerginiai neuronai

• Dėl patologijos, Lewy Bodies buvimas

• Alfa sinukleino kaupimasis

Lewy kūnai

scienceofpd.files.wordpress.com/2017/05/9-lb2.jpg

Parkinsonizmo simptomai

• Tvirtumas (visos plokštumos)

• Pasyvus ROM
• Aktyvus judėjimas
• Dėl drebulio simptomų gali būti krumpliastiebio pobūdis

• Bradikinezija

• Judėjimas lėtas
• Nesugebėjimas inicijuoti judėjimą
• Užšaldymo

• Poilsio drebulys („riedėjimas“)

• Sukurta priešingų raumens grupių svyravimų

• Raštinės defektai

• Anksčiau išlenktas (pasviręs) laikysena
• Nesugebėjimas kompensuoti pasipiktinimą, dėl kurio atsiranda retropulsija

• Kaukes panašūs faktai

• Lengvas ar vidutinio sunkumo demencija

• Vėliau vyksta progresavimas dėl lengvos kūno kaupimosi

Patologija

• Dopamino trūkumas bazinės ganglijos striatume (pilvus ir putamen)

• Paprastai dopaminas skatina tiesioginę grandinę per bazines ganglijas, tuo tarpu slopina netiesioginį kelią

Karbidopa / levodopa

• Dažniausias gydymas yra derinys

• Levodopa

• Dopamino pirmtakas, kuris kerta kraujo ir smegenų barjerą

• Carbidopa

• Dopamino dekarboksilazės inhibitorius, kuris nesikiša per BBB
• Amino rūgštys sumažins efektyvumą (konkurencija), todėl vaistus reikia pašalinti iš baltymų

Ilgalaikis gydymas Karbidopa / Levodopa

• Vartojant vaistus, paciento gebėjimas kaupti dopaminą mažėja, todėl vaistų gerinimas truks vis trumpiau, tuo ilgiau bus vartojami vaistai.

• Laikui bėgant gali padidėti dopamino receptoriai

• Viršutinės dozės diskinezija

• Ilgalaikis vartojimas kelia stresą kepenyse

• Kitas šalutinis poveikis gali būti pykinimas, hipotenzija ir haliucinacijos

Kitos gydymo galimybės

• Vaistai

• Anticholinerginės
• Dopamino agonistai
• Dopamino skilimo inhibitoriai (monoamino oksidazė arba katechol-O-metilperpenozės inhibitoriai)
• Didžiulė glutationo dozė

• Smegenų balansavimo funkciniai neuro-reabilitacijos pratimai

• Vibracija
• Retropulsinė stimuliacija
• Pakartotinis refleksinis stimuliavimas
• Tikslinė CMT / OMT

Keli sistema atrofija

• Parkinsono ligos simptomai suporuoti su vienu ar keliais iš šių būdų:

• Pyramidiniai ženklai (Striatonigrinė degeneracija)
• Autonominė disfunkcija (ShyDrager sindromas)
• Cerebellar finding (Olivopontocerebellar atrophy)

• Dažniausiai neatsižvelgiama į standartinius Parkinsono ligų gydymo būdus

Progresuojantis supranuklearinis paralyžius

• Greitai progresuojanti degeneracija, apimanti tau baltymus daugelyje sričių, įskaitant rostralinį vidurį

• Simptomai paprastai prasideda maždaug 50-60 amžiaus

• Pakelti sunkumų

• Reikšminga dizartrija

• Savanoriškas vertikalaus žvilgsnio sunkumas

• Retrocollis (distoninis kaklo išsiplėtimas)

• Sunki disfagija

• Emocinis labilumas

• Asmenybės pokyčiai

• Kognityviniai sunkumai

• Neatitinka standartinio PD gydymo

Difuzinė Lewy kūno liga

• Progresuojanti demencija
• Sunkūs haliucinacijos ir galimi paranoidiniai klaidos
• Painiava
• Parkinsono ligos simptomai

Išsėtinė sklerozė

• Keletas baltų medžiagų pažeidimų (demielinizacijos plokštelių) CNS

• Keičiamas dydis
• Gerai apibūdinta
• Matoma MRT

• Optiniai nervo pažeidimai yra dažni

• Periferiniai nervai nėra susiję

• Nedažni vaikams pagal 10, bet dažniausiai yra prieš 55

• Virusinė infekcija gali sukelti netinkamą imuninį atsaką, kai yra antikūnų prieš įprastą viruso-mielino antigeną

• Prisideda prie infekcinių ir imuninių mechanizmų

MS tipai

• Pirminė progresuojanti MS (PPMS)

• Antrinė progresuojanti MS (SPMS)

• Recidyvuojanti daugybinė sklerozė (RRMS)

• Dažniausiai naudojamas tipas
• Gali vystytis labai, spontaniškai atrodo išspręsti ir grįžti
• Ilgainiui tampa SPMS

Optikos nervų įtraukimas

• 40% MS atvejų

• Skausmas su akių judesiais

• Regėjimo lauko defektas (centrinė arba paracentrinė scotoma)

• Funduskopinis tyrimas

• Gali atskleisti papilledema, jei plokštelė apima optinį diską
• Gali pasirodyti neįprasta, jei plokštelės yra už optinio disko (retrobulberinis neuritas)

Medialinė išilginė Fasciculus dalyvavimas

• MLF demielinizacija sukelia tarpiakuliarią oftalmoplegiją

• Šoniniame žvilgsnyje atsiranda tarpinės tiesiosios plokštelės ir kontralateralinės akies niztagmos paresis

• Konvergencija išlieka normali

Kiti galimi MS simptomai

• Mielopatija

• Spazinis hemiparezis
• Sutrikusi jutimo sistema (DC-ML)
• Parestezijos

• Cerebellar dalyvavimas

• Ataksija
• Dysartrija

• Vestibulinės sistemos dalyvavimas

• Disbalansas
• Lengvas vertigo
• Nistagmas

• Tic douloureux (trigeminalinė neuralgija)

• Lermitto simptomas

• Šūvio ar dilgčiojimo pojūtis, susijęs su liemens ir galūnių metu kaklo lenkimo metu
• Nuovargis
• Karšta vonia dažnai paūmėja simptomus

Diferencialai, kuriuos reikia apsvarstyti

• Keli embolai ir vaskulitas

• Gali pasirodyti kaip balta medžiaga žalą MRT

• Centrinės nervų sistemos sarkoidozė

• Galima pagaminti apverčiamą optinį neuritą ir kitus CNS požymius

• Whipple liga

• Uždegiminiai pažeidimai
• Įprasti akių judesiai

• Vitamino B12 trūkumas

• Demencija
• Spasticity
• Nugaros stulpelis

• Meningovaskulinis sifilis

• Daugiafunkcinis CNS pažeidimas

• CNS laimo liga

• Multifokinė liga

Diferencialinė diagnostika: diagnostikos tyrimai

• Kraujo tyrimai gali padėti atskirti

• Pilnas kraujo tyrimas
• Antinuclear antikūnai (ANA)
• Sifilio serumo testas (RPR, VDRL ir kt.)
• Fluorescencinis treponeminių antikūnų tyrimas
• Laimo titras
• ENG
• Angiotenziną konvertuojančio fermento lygis (su r / o sarkoidozė)

MS diagnostikos tyrimai

• MR su kontrastu ir be jo

• 90% MS atvejų nustatė MR nustatymus

• CSF duomenys

• Mononukuliarinių baltųjų kraujo kūnelių padidėjimas
• Oligokloninės IgG juostos

• Padidėjęs globulino ir albumino santykis

• Tai taip pat matyti iš 90% MS atvejų

• Padidėjęs mielino bazinis baltymų kiekis

Prognozė

• Vidutinis išgyvenimas po diagnozės yra ~ 15 iki 20 metų
• Mirtis paprastai yra sukeliama infekcija, o ne dėl pačios ligos pasekmių

Šaltiniai

Alexander G. Reeves, A. & Swenson, R. Nervų sistemos sutrikimai. Dartmouth, 2004 m.
Swenson R. degeneracinių ligų, nervų sistemos. 2010.